Коллаген и эластин в составе нормальной кожи.

Экстрацеллюлярная матрица дермы состоит из фибриллярных протеиновых коллагенов и эластина, а также протеогликанов, ко­торые составляют основу кожи.

 

На долю коллагена приходится 70 % сухого веса кожи. Колла­ген является основным элементом кожи, костей, сухожилий, хря­ща, кровеносных сосудов, зубов. В настоящее время выделяют 5 типов коллагена, но, учитывая разные молекулярные формы коллагена внутри одного типа, считают, что их существует не менее десяти. Кожа эмбриона относится к III типу коллагена, базальная мембрана — к IV, кожа взрослых — к I типу коллагена [а1(1)]га2 [Страйер Л., 1984].

 

Коллаген I типа содержится в организме в наибольшем коли­честве. В молекуле коллагена примерно одна треть аминокислот­ных остатков приходится на глицин, что необычайно много для белков. Количество пролина в коллагене также значительно выше, чем в большинстве других белков. Кроме того, в коллагене имеют­ся две аминокислоты, крайне редко встречающиеся в белках: гид-роксипролин и гидроксилизин.

 

Эластин обнаруживается в большинстве типов соединительной ткани наряду с коллагеном и полисахаридами: в стенках сосудов (особенно в области дуги аорты) и связках. В коже эластина отно­сительно мало. При дефиците меди блокируется синтез альдеги­дов, необходимых для образования поперечных связей в эластине и коллагене.

 

Кожа богата также протеогликанами, которые состоят из поли-сахаридных (95 %) и белковых (около 5 %) единиц. Эти полиани­оны, имеющие очень большие размеры, связывают воду и катионы, образуя основное вещество соединительной ткани. Полисахаридные цепи протеогликанов, называемые гликозоаминогликанами, построены из повторяющихся дисахаридных единиц, содержащих производное аминосахара — глюкозамина или галактоза мина. По крайней мере один из Сахаров в дисахариде имеет отрицательно заряженную карбоксильную или сульфатную группу.

 

Важнейшие гликозаминогликаны — это гиалуронат, хондроитинсульфат, кера-тансульфат, гепарансульфат и гепарин. Протеогликаны действуют как молекулярное сито для веществ, диффундирующих в экстрацеллюлярной матрице: малые молекулы могут проникать через сетку, а большие задерживаются. Незаменимость коллагена для существования самой кожи обус­ловливает появление болезней и симптомов при нарушении синте­за или метаболизма коллагена.

 

Группа наследственных или приоб­ретенных заболеваний, характеризующихся соединительнотканны­ми нарушениями, включает различные болезни, имеющие среди прочих и кожные проявления. К ним относится синдром Элерса — Данло, cutis laxa, эластическая псевдоксантома и др. Под синдро­мом Элерса — Данло известна целая группа нарушения структуры коллагена I и III типов, связанная с уменьшением стабильности коллагенового волокна.