Системная склеродермия (ССД) - кожное заболевание.

Системная склеродермия (ССД) представляет со­бой истинный коллагеноз, т. е. заболевание, при котором наруше­ние метаболизма соединительной ткани является первопричиной. Однако заболевание все же несет в себе также и яркие черты им­мунопатологического процесса, возможно, вторичного происхожде­ния.

 

Известно, что в сыворотке больных ССД в достаточно высо­ких титрах (1:100) обнаружены антитела к различным компонентам ядра [Sun Т. Т. et al., 1983]. С последним связана различная иммуноморфологическая картина реакции иммунофлюоресценции. При ССД отмечаются 4 основных типа свечения ядер: точечный, диффузный, ядрышковый и дискретный точечный. При дискретном точечном типе зоны реакции очень мелкие, их небольшое число. Установлено, что дискретная точечная реак­ция часто связана с наличием у больных антител к АГ кинетохор — образований, расположенных в зоне центромеров хромосом клетки [Sun Т. Т. et al., 1983]. В интерфазе антиген сохраняется, но расположен хаотически, с чем связана дискретная локализация зон реакции. Антитела к АГ кинетохор появляются у больных при длительном течении заболевания (15 и более лет) и сочетаются с CREST формой ССД.

 

Примечательно то, что обнаружение этих аутоантител, кото­рое впервые сделано с помощью метода иммунофлюоресценции, дало возможность биохимикам выделить белок кинетохор (мето­дом иммунопреципитации), а генетикам с помощью белка выявить ген, ответственный за его ситез.

 

При изучении срезов биопсии кожи больных ССД иногда отме­чается грубая имбибиция стенок сосудов иммунными комплексами. В эпидермисе гранулы ИК, содержащие IgG, находят в виде небольших включений между клетками. Чаще фиксация им­муноглобулинов в стенках сосудов дермы и в базальной мембране эпидермиса едва уловима, но, несмотря на это, их токсическое действие достаточно сильно, так как синтез коллагена IV типа в этих структурах бывает значительно нарушен.