Клинические проявления лепры.

Наиболее отчетливыми разли­чиями характеризуются проявления полярных типов лепры. TT от­личается более легким по сравнению с ЛЛ течением, лучше под­дается лечению. Поражаются в основном кожа (четко очерченные пятна и бляшки) и периферические нервы, реже — некоторые внутренние органы. М лепры выявляются с трудом и только при гистологическом исследовании, а в соскобе с кожных поражений и слизистой носа, как правило, их не обнаруживают. Лепромино­вая проба положительная.

 

ЛЛ отличается большим разнообразием клинических проявле­ний на коже (нечеткие пятна, инфильтраты, бляшки, узлы), ран­ним вовлечением в процесс слизистых оболочек и внутренних ор­ганов и более поздним — нервной системы, труднее поддается лечению. Во всех высыпаниях выявляются громадные количества М лепры. Лепроминовая реакция отрицательная. В клинике дру­гих разновидностей лепры (ПТ, ПП, ПЛ) в той или иной мере выражены признаки обоих полярных типов (пограничные состоя­ния).

 

Кожные проявления при ТТ в зависимости от стадии их развития к моменту обследования больного имеют вид одиноч­ных пятен или папулезных высыпаний, бляшек, бордюрных и саркоидных элементов. Пятна при ранней ТТ лепре — гипопигментные или слегка эритематозные, с четко очерченным краем. В даль­нейшем по краю пятна появляются мелкие полигональные краснова­то-синюшные плоские папулы. Как правило, они быстро сливаются в сплошные, несколько возвышающиеся над уровнем кожи воспали­тельные бляшки, трансформирующиеся впоследствии в бордюрные элементы. Поверхность бляшек может быть гладкой или же при мелкопапулезном строении бляшек неровной («шагреневая ко­жа»), иногда шелушится.

 

Наиболее типичным, «классическим», проявлением развитой ТТ лепры является большая эритематозная бляшка, с резко очерченным валикообразно приподнятым краем и склонностью к периферическому росту. По мере увеличе­ния бляшки в центральной ее части развиваются явления регресса, выражающиеся в уплощении, атрофии и гипопигментации кожи. Это приводит к появлению больших кольцевидных, сливающихся бордюрных элементов (так называемый фигурный туберкулоид) с эритематозной каймой и слегка запавшим центром. Ширина «бордюра» может колебаться от нескольких миллиметров до 2—3 см и более. Наружный край его приподнят, внутренний — уплощен. Размеры бляшек и бордюрных элементов могут быть различными — от размеров мелкой монеты до элементов, захваты­вающих большую часть спины, груди, поясницы. Располагаются эти элементы асимметрично на любом участке тела.

 

Характерным признаком высыпаний ТТ лепры является раннее нарушение в их зоне тактильной, температурной и болевой чувст­вительности. Иногда вокруг бляшек и бордюрных элементов выяв­ляется гипопигментация кожи в виде узкого ободка. Одной из разновидностей проявлений ТТ являются саркоидные (люпоидные) образования, локализующиеся обычно на лице и ко­нечностях, реже — на туловище. Саркоидоподобные узлы (бугор­ки) размером 0,5—1,5 см, с четкими границами и гладкой поверх­ностью, красно-бурого цвета имеют склонность к группировке. При регрессе всех элементов ТТ лепры на их месте остаются гипспигментные пятна, а в случае более глубокой инфильтрации — атрофия кожи. Кожные высыпания при ПТ по внешнему виду, расположению и состоянию чувствительности очень напоминают проявления ТТ. Но при этом пятна и бляшки при ПТ обычно меньших размеров, множественны, встречаются элементы с четкими границами. Как правило, имеются утолщения периферических нер­вных стволов, нарушения чувствительности, потоотделения и роста пушковых волос, но по сравнению с ТТ все эти проявления менее выражены. Реакция на лепромин слабоположительная (-)-) или по­ложительная (++).

 

Кожные проявления при ПП объединяют в себе черты как ТТ, так и ЛЛ и в то же время характеризуются типич­ными, не присущими полярным типам признаками. На ранней стадии развития процесса — это многочисленные асимметричные эритематозные пятна, часто неправильной формы, с нечеткими границами или же бляшки с отчетливым пологим краем и более выпуклой центральной частью. Характерным для ПП является на­личие «пробитых» или «штампованных» пятен и бляшек, получив­ших в литературе название «вид сыра», «дырочек сыра». Такая картина обусловлена появлением в центральной части высыпания четко очерченных участков регресса с гипопигментированной или нормальной по цвету кожей. В случае бляшек кожа в участках регресса уплощается, элемент сначала принимает вид перевернуто­го блюдца, а затем вызвышающихся над уровнем кожи округлых или полосовидных бордюрных элементов с четким обрывистым внутренним краем (в отличие от бордюрных элементов ТТ, где внутренний край уплощен); как правило, такие бордюрные прояв­ления ПП приобретают фиолетовую окраску. Поблизости от пят­нистых и бордюрных элементов обычно выявляются гроздья мел­ких высыпаний — сателлитов.

 

При ПП довольно рано развиваются множественные асиммет­ричные поражения периферических нервных стволов. В самих вы­сыпаниях выявляется умеренное нарушение чувствительности. По­тоотделение на высыпаниях обычно не нарушено, пушковые воло­сы частично сохранены. Лепроминовая проба, как правило, отрица­тельная, но может быть и слабоположительной. Кожные проявления при ПЛ. Как и при полярном лепроматозе, основными элементами клинических проявлений ПЛ являются пятна, не имеющие отчетливых границ, папулы, бляшки, диффузные инфильтраты и узлы.

 

Основной отличительной особен­ностью ПЛ является наличие «пробитых», «штампованных» высы­паний и округлых или полосовидных бордюрных элементов с при­поднятым внутренним краем. Характерно также наличие неболь­ших вдавлений в центре некоторых папул и бляшек. Высыпания не столь множественны, как при ЛЛ, нередко рас­полагаются асимметрично. На некоторых элементах уже в ранней стадии выявляется снижение чувствительности. Функция потовых желез не страдает, чаще не нарушен и рост пушковых волос. Как и в случае пограничной лепры (ПП), при ПЛ обычно выявляется утолщение периферических нервных стволов, что в отличие от ЛЛ может предшествовать появлению на коже высыпаний.

 

При ПЛ не развиваются такие типичные для ЛЛ проявления, как выпадение бровей и ресниц, деформация носа, поражение глаз, изъязвление слизистой носа, facies leonina. Реакция на лепромин всегда отрицательная. При бактериоскопии во всех кожных высы­паниях в большом количестве выявляются М лепры. Кожные проявления при Л Л. Начальные высыпа­ния ЛЛ на коже чаще всего имеют вид многочисленных эритематозных, эритематозно-пигментных или эритематозно-гипопигментных пятен, характерными признаками которых являются симмет­ричное расположение, небольшие размеры и отсутствие нечетких контуров. Наиболее часто пятна локализуются на лице, разгибательных поверхностях кистей, предплечий и голеней, а также на ягодицах.

 

Поверхность их гладкая, блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый (медный, ржавый) оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены. В течение длительного времени (месяцы, годы) пятна могут оставаться без заметных изменений, а затем в некоторых случаях исчезают, но чаще трансформируются в инфильтраты или лепромы.

 

При развитии инфильтрата пятна приобретают вид ограниченных бляшек или значительных участков поверхностной инфильтрации кожи. Границы инфильтратов расплывчатые, посте­пенно переходящие во внешне неизмененную кожу. Поверхность инфильтратов обычно имеет бурый или синюшно-бурый оттенок, что обусловлено развитием пареза сосудов и гемо-сидерозом. Инфильтрация кожи сопровождается усилением функции саль­ных желез, в результате чего кожа в области пятен и инфильтра­тов становится «жирной», блестящей, лоснящейся. Расширение фолликулов пушковых волос и выводных протоков потовых желез придает коже вид апельсиновой корки. Потоотделение в области инфильтратов сначала снижается, а в поздних стадиях лепры полностью прекращается.

 

Поверхностные виды чувствительности (тактильная, болевая, температурная) долгое время остаются не­нарушенными. На ранних стадиях процесса не нарушается и рост пушковых волос. При давности процесса в 3—5 лет и более наблюдается выпадение бровей (начиная с наружной стороны) и ресниц, а также выпадение пушковых волос на участках инфиль­трации кожи. В дальнейшем иногда могут выпадать волосы боро­ды, усов, а в случаях очень запущенного процесса и волосы на голове. При диффузной инфильтрации кожи лица естественные морщи­ны и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос утолщен, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид.

 

Инфильтрация кожи лица при ЛЛ, как правило, не переходит на волосистую часть головы. Не развиваются инфильтраты также на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, внутренней части век и подмышечных впадин — это так называе­мые иммунные зоны. Установлено, что, хотя видимые проявления лепры здесь отсутствуют, при распространенном процессе в «им­мунных» зонах выявляются гистопатологические изменения, ха­рактерные для ЛЛ. В области инфильтратов часто уже на ранних стадиях появля­ются одиночные или множественные бугорки и узлы (лепромы), размеры которых варьируют от 1—2 мм до 2—3 см.

 

Лепромы чаще локализуются на лице (надбровные дуги, лоб, крылья носа, подбородок, щеки), мочках ушей, а также на коже кистей, предплечий, голеней, реже — бедер, ягодиц, спины. Они резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны. Лепромы могут быть дермальными или гиподермальными, что зависит от глубины залегания инфильтрата. Гиподермальные ле­промы вначале выявляются только пальпаторно, но в дальнейшем они достигают дермы и становятся видимыми. Дермальные лепро­мы вначале имеют вид овальных папул, постепенно превращаясь в бугорки, возвышающиеся в виде полушарий над уровнем кожи. Поверхность их обычно имеет красновато-ржавый цвет, кожа на­пряжена, гладкая, лоснится, часто испещрена телеангиэктазиями, иногда шелушится. Развившиеся лепромы могут длительное время оставаться без изменений. Консистенция лепром вначале плотно-эластичная, в дальнейшем становится более мягкой, а в редких случаях фиброзного перерождения — очень плотной. Иногда они подвергаются рассасыванию, оставляя после себя пигментирован­ное, несколько запавшее пятно.

 

Наиболее частым исходом лепро­мы при отсутствии противолепрозного лечения является изъязвле­ние. Как правило, процесс изъязвления развивается вяло, торпидно, без выраженных воспалительных явлений, он поверхностен и заканчивается образованием небольшого слабопигментированного рубца. Реже наблюдается быстрый распад лепром, начинающийся как с периферии, так и с центра узла, с образованием неглубо­ких, длительно незаживающих язв, с крутыми, а иногда подрыты­ми краями. Язвы могут сливаться, образуя обширные язвенные поверхности. Края язв обычно инфильтрированы, несколько воз­вышаются над окружающей кожей, могут быть болезненными, но впоследствии становятся омозолелыми. Дно язв покрыто серова­то-желтым налетом. После заживления язв остается ровный, слег­ка запавший, гипохромический, а иногда неровный келоидный рубец.

 

Встречаются также стертые и атипичные формы ЛЛ. К первым относятся одиночные пятна, инфильтраты и лепромы (абортивное течение), а также очень мелкие лепромы, развившиеся вокруг фол­ликулов пушковых волос («фолликулярные лепромы»). Из атипич­ных проявлений ЛЛ описаны ихтиозиформные, склеродермоформ-ные, пеллагроидные, эризипелоидные, лихеноидные, герпетиформ-ные высыпания, гистоидная лепра и лепра Лючио.