Понятие, этиология и патогенез токсического эпидермального некролиза

Острый эпидермальный некролиз — остро развивающийся дер­матоз, характеризующийся некрозом эпидермиса и последующим его отслоением на протяжении всего кожного покрова.

 

В 1956 г. A. Lyell описал toxic epidermal necrolysis — токсиче­ский эпидермальный некролиз (ТЭН) как новый дерматоз. Ранее было опубликовано под разными названиями 11 сообщений, в кото­рых описывалось аналогичное заболевание у 14 больных, однако во всем мире ТЭН принято называть синдромом Лайелла. В 1967 г. после опроса врачей Великобритании Лайелл представил обоб­щенные данные о 128 больных ТЭН. Поскольку в развитии дерма­тоза токсические факторы играют наименьшую роль, М. Веаге (1962) предложил называть эпидермальный некролиз Лайелла не токсическим, а острым (ОЭН). Ранее синдром Лайелла диагности­ровали, по-видимому, как острый пемфигус [Sneddon J. В., 1977].

 

Этиология и патогенез. А. Лайелл выделил 4 варианта токсиче­ского эпидермального некролиза (ТЭН): лекарственный, стафило­кокковый, смешанный и идиопатический. По современным пред­ставлениям, причиной развития токсического эпидермального не­кролиза (ТЭН) являются в основном лекарственные средства. Многие дерматологи рассматривают его как тяжелейшую разно­видность лекарственных токсидермии, в частности токсидермии ти­па многоформной экссудативной эритемы [Brehm G., 1980; Milli-kan L. E., 1985]. Стафилококковый ТЭН аналогичен эксфолиатив-ному дерматиту Риттера [Ашмарин Ю., 1981; Lyell А., 1967; Di-mond R. L., Wuepper К. D., 1977].

 

Среди лекарственных средств ведущую роль в этиологии остро­го эпидермального некролиза играют сульфаниламидные препара­ты, особенно пролонгированного действия. Далее следуют антиби­отики, в частности пенициллин, стрептомицин, эритромицин, тетра­циклин, олеандомицин; барбитураты: фенобарбитал, барбитал-натрий, бензонал; производные пиразолона: амидопирин, бутадион, анальгин, антипирин и другие препараты [Самцов В. М., Подвысоцкая И. И., 1979]. Важное значение в развитии заболевания име­ет сочетанное применение различных лекарственных средств. Опи­саны случаи ОЭН, связанные с гемотрансфузией, инъекциями Y-глобулина, пирогенала, противостолбнячной сыворотки.

 

Помимо лекарственных средств, известны и другие причины возникновения синдрома Лайелла: интоксикация производственны­ми химическими веществами и испорченными пищевыми продук­тами — сосисками, рыбой. Наблюдалось развитие ОЭН в результа­те наружного воздействия на кожу и всасывания метахлорфенола, диаминотриазола, нитрокарбазола, ингалена, аминотиазола, крео­лина.

 

 В патогенезе ОЭН ведущую роль играет аллергическая реак­ция, по своей тяжести уступающая лишь анафилактическому шоку. В этой связи следует обратить внимание на два момента. Во-первых, у больных с синдромом Лайелла гиперчувствитель­ность немедленного типа по отношению к различным аллергенам отмечается в прошлом. Во-вторых, прием лекарственных средств, после которого развивается синдром Лайелла, обусловлен пред­шествующими острыми инфекционными заболеваниями — ОРЗ, гриппом, пневмонией, ангиной и др. На основании этих факторов можно полагать, что острый эпидермальный некролиз представля­ет собой наиболее тяжелую, своеобразную токсидермию, как бы завершающую процесс длительной поливалентной сенсибилизации инфекционного и лекарственного характера [Королев Ю. Ф., Пильтиенко Л. Ф., 1978; Самцов В. И., Подвысоцкая Н. И., 1970]. Клинические данные, в частности отторжение эпидермиса, и ре­зультаты различных иммунологических исследований позволяют предположить аутоиммунный механизм развития ОЭН [Merot Y., Saurat J. Н., 1985].