Истинная (акантолитическая) пузырчатка

В эту группу тяжелых пузырных дерматозов входят четыре забо­левания, каждое из которых имеет четкую клиническую, патогистологическую и иммуноморфологическую картину. W. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) выделяют в данной группе 2 типа пузырчатки по сходству патогистологических изменений: вульгар­ную пузырчатку с вегетирующей и листовидную пузырчатку с эритематозной. Авторы подчеркивают своеобразность клинических особенностей каждого из указанных типов пузырчатки.

 

Общими клинико-морфологическими и патогистологическими признаками, характерными для всех перечисленных клинических форм заболе­ваний, включенных в группу истинной пузырчатки, являются:

1) длительное хроническое волнообразное течение дерматозов с развитием пузырей (на неизмененной коже или слизистых обо­лочках), имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, сопровождающихся нарушением общего состояния боль­ных, до применения кортикостероидной терапии чаще заканчи­вающихся летально;

2) общий механизм образования пузыря путем акантолиза, на что впервые указал A. Civatte (1943);

3) внутриэпидермальное расположение пузырей: супрабазальное при вульгарной и вегетирующей пузырчатке и субкорнеальное или супраинтрагранулярное при листовидной и эритематозной пузыр­чатке;

4) отложение иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса.

 

Для удобства изложения материала и в целях избежания по­вторений мы сочли целесообразным вопросы патогенеза и лечения осветить в целом для группы истинной (акантолитической) пу­зырчатки, так как они имеют много общего для отдельных нозо­логических форм дерматозов, включенных в эту группу. Что каса­ется клинических, патогистологических и иммуноморфологических данных, то они будут изложены отдельно применительно к вуль­гарной, вегетирующей, листовидной и эритематозной пузырчатке.