Гистопатология вульгарной пузырчатки

W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что для гистологического исследования следует выбирать свежие небольшие пузыри. Авторы рекомендуют предварительно подвергнуть очаг поражения, подлежащий биоп­сии, охлаждению (орошение жидким азотом или хлорэтилом) для того, чтобы лучше сохранить его в процессе биопсии и выявить ранние гистологические изменения при пемфигусе.

 

Наиболее ранними гистологическими изменениями при вульгарной пузыр­чатке являются внутриклеточный отек и исчезновение межкле­точных мостиков в нижней части шиповатого слоя. Вследствие развивающегося акантолиза образуются сначала щели, а затем и пузыри, имеющие супрабазальную локализацию. Характерным гистологическим признаком вульгарной пузырчатки, по мнению W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever, является также вид базальных клеток, которые, утратив связь друг с другом, остаются прикреп­ленными к базальной мембране и напоминают как бы «надгробные камни», выстилающие дно супрабазального пузыря.

 

Несмотря на очень малую воспалительную реакцию, в ряде слу­чаев эозинофилы инвазируют эпидермис еще до развития акан-толиза, что получило название «эозинофильный спонгиоз» [Етmerson R. W., Wilson Jones S., 1968]. Г. M. Цветкова, В. Н. Мор­довцев (1986) обращают внимание на то, что в ряде случаев в дерме имеет место выраженная воспалительная реакция с разви­тием инфильтрата, состоящего из эозинофильных гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов. В процессе эпителизации отмечается пролиферация вниз тяжей эпителиальных клеток и удлинение сосочков. Мы не приводим здесь результатов гистохимических исследований при вульгарной пузырчатке, так как о них подробно рассказано в работах А. Л. Машкиллейсона (1965), Н. А. Торсуева и соавт. (1979) и др.

 

В связи с явлениями акантолиза, определяющего основную патогенетическую сущность вульгарной и других форм истинной, пузырчатки, важным диагностическим критерием этого заболевания является выявление акантолитических клеток при цитологическом исследовании, методика которого впервые была предложена A. Tzank (1948). Н. Д. Шеклаков (1961) приводит следующие морфологические особенности акантолитических клеток, хорошо выявляющихся при окраске по методу Романовского—Гимзы:

1) величина акантолитических клеток меньше нормальных, эпидермоцитов, но ядра их в несколько раз превосходят площадь ядер нормальных клеток;

2) ядра акантолитических клеток тенсивно воспринимают окраску;

3) в увеличенном ядре всегдД можно обнаружить 2 — 3 крупных ядрышка;

4) цитоплазма клеток резко базофильна, окрашивается неравномерно; вокруг ядра светлая голубая зона, а по периферии — интенсивно-синий ободок (зона концентрации);

5) акантолитические клетки при пузырчатке нередко содержат несколько ядер.

 

К изложенному следует добавить, что в ядрах акантолитических клеток значительно увеличено содержание ДНК [А. Г. Автандилов, Н. А. Машкиллейсон, 1980}. Г. Ф. Балявичене (1981) обращает внимание на то, что выявление акантолитических клеток требует правильного взятия материала; для исследования и правильной интерпретации результатов иссле­дований, так как недостаточно опытный специалист может принять за акантолитические атипичные или раковые клетки., М. Л. Тюрбеева, Т. И. Шмарина (1982) приводят следующие дифференциально-диагностические критерии акантолитических и раковых клеток:

1) в акантолитических клетках ядерный хроматин, рассеянный и мелкозернистый; в раковых клетках — грубый, коковатый;

2) акантолитические клетки имеют округлую форму более однотипное строение; раковые клетки отличаются выраженной атипией и полиморфным строением;

3) типичные акантолические клетки имеют характерную светло-голубую перинуклеарную зону и темно-синий «ободок концентрации» по периферии цито­плазмы, что не наблюдается в опухолевых клетках.

 

Несмотря на важное значение обнаружения акантолитических клеток в диагно­стике истинной пузырчатки, все же следует подчеркнуть, что ана­логичные результаты могут быть получены при целом ряде других заболеваний (болезнь Дарье, акантолитический дерматоз Гровера, синдром Лайелла, некоторые везикулопустулезные дерматозы и т. п.). Поэтому цитологический метод исследования представля­ет лишь предварительный тест и не может (не должен) заменять гистологический [Балявичене Г. Р., 1981; Graham G. Н. et al., 1963; W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever, 1983].