Диагноз бразильской пузырчатки

Диагноз бразильской пузырчатки ставят на основании описан­ной выше клинической картины и эндемичного, а в ряде случаев семейного характера заболевания.

 

Дифференциальный диагноз. Бразильскую пузырчатку следует дифференцировать от листовидной пузырчатки, универсального эксфолиативного дерматита Вильсона—Брока, токсического эпи-278 дермального некролиза Лайелла, вульгарной пузырчатки, эрите­матозной (себорейной) пузырчатки.

 

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока отличается от бразильской пузырчатки отсутствием эндемичного характера распространения, отсутствием внутриэпидермальных щелей и пузырей при гистологическом исследовании, а также благоприятным прогнозом.

 

Из дополнительных дифференциально-диагностических крите­риев хронической эксфолиативной формы бразильской пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита Вильсона—Брока следует указать на развитие анкилозов крупных суставов, дис­функцию эндокринных желез, признаки инфантилизма, эндемич­ный характер распространения бразильской пузырчатки, частые случаи возникновения последней в молодом возрасте.

 

Токсический эпидермальный некролиз может иметь сходство с острой формой бразильской пузырчатки. Однако в отличие от по­следней эпидермальный некролиз не имеет эндемичного распрост­ранения, а чаще всего связан с приемом лекарственных препа­ратов. Гистологически токсический эпидермальный некролиз ха­рактеризуется некрозом мальпигиева слоя эпидермиса, в то время как для бразильской пузырчатки характерен акантолиз шиповатых и зернистых клеток.

 

От случаев вульгарной пузырчатки следует отличать случаи остро протекающей бразильской пузырчатки, ее начало, когда на груди и лице появляются дряблые пузыри. Трудность дифферен­циальной диагностики в этих случаях заключается в том, что при том и другом заболевании имеются пузыри, акантолитические клетки, обнаруживается положительный симптом Никольского. Однако в отличие от бразильской вульгарная пузырчатка не яв­ляется эндемичным заболеванием. Она часто сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, в то время как при бразильской пузырчатке слизистые оболочки интактны.

 

Для вуль­гарной пузырчатки в отличие от бразильской нехарактерно мол­ниеносное течение или развитие эксфолиативной эритродермии. Кроме того, при вульгарной пузырчатке гистологически пузырь располагается внутри шиповатого слоя эпидермиса, нередко надбазально, а при бразильской пузырчатке — под роговым или зер­нистым слоем.

 

Эритематозная (себорейная) пузырчатка может иметь сходство с бразильской пузырчаткой в начальный период развития по­следней. Как и при бразильской пузырчатке, очаги поражения при эритематозной пузырчатке возникают на лице и груди. Оба заболевания в большинстве случаев характеризуются длительным течением, чаще поражают женщин.

 

Однако в отличие от бразиль­ской пузырчатки при эритематозной очаги поражения нередко локализуются на слизистой оболочке полости рта, а высыпания на лице могут напоминать эритематозную волчанку. Кроме того, эритематозная форма пузырчатки может транс­формироваться в вульгарную или листовидную, чего не наблюдает­ся при бразильской форме пузырчатки.

 

Важным дифференциаль­но-диагностическим критерием бразильской и эритематозной (себорейной) пузырчатки является отсутствие эндемичного рас­пространения при последней.