Клиническая картина эритематозной пузырчатки

Клиническая картина эритематозной пузырчатки включает в себя отдельные симптомы эритематозной волчанки, пузырчатки и себорейного дерматита.

 

Наиболее часто первые симптомы заболевания возникают на коже лица, волосистой части головы и лишь в дальнейшем очаги поражения появляются на туловище. Обычно в области щек или на спинке носа с переходом на прилегающие участки щек, на лбу, волосистой части головы появляются эритематозные очаги с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые сероватые чешуйко-корки. В случае мокнутия очаги поражения покрываются серовато-желтыми или коричне­ватыми корками.

 

Подобные корковые наслоения возникают вслед­ствие ссыхания экссудата пузырей, которые образуются на очагах поражения или соседних с ними участках кожи. Пузыри обычно дряблые, с тонкой покрышкой, быстро вскрываются, поэтому возникновение их часто остается незаметным как для больного, так и для врача. Очаги поражения могут существовать на лице от нескольких месяцев до 5 — 7 лет [Торсуев Н. А. и др., 1979]. Лишь в дальнейшем происходит генерализация процесса и высы­пания появляются на коже туловища, груди, межлопаточной области, паравертебральных участков.

 

Очаги поражения на туло­вище, покрытые плотными или рыхлыми корками, могут сливаться между собой или длительное время оставаться изолированными. Насильственное отторжение корок болезненно, но если удается отделить плотно сидящую чешуйку, то можно наблюдать на ее по­верхности «шипики», соответствующие устьям волосяных фолли­кулов. На волосистой части головы высыпания носят характер себо-рейного дерматита, но бывают ограниченные очаги поражения с плотными массивными корками, мокнутием, на местах которых в дальнейшем развиваются алопеция и поверхностная атрофия.

 

Иногда наряду с бляшками на коже туловища можно обна­ружить папулоподобные элементы, покрытые плотными серова­тыми корочками, или пятнистые высыпания с жирными, легко снимающимися чешуйками. В ряде случаев вблизи эритематозно-сквамозных очагов наблюдаются единичные пузыри небольших размеров с дряблой тонкостенной покрышкой и эрозивные участ­ки, по краям которых видны обрывки покрышки пузыря. Симптом Никольского в зоне поражения почти у всех больных положитель­ный. Слизистые оболочки поражаются приблизительно у одной трети больных [Торсуев Н. А. и др., 1979].

 

При этом, как подчер­кивает А. Л. Машкиллейсон (1984), клиническая картина не отличается от таковой при вульгарной пузырчатке. В редких слу­чаях заболевание начинает развиваться на слизистой оболочке полости рта [Шеклаков Н. Д., 1967]. Течение заболевания дли­тельное с ремиссиями.

 

Его клиническая картина может напоми­нать клиническую картину красной волчанки, вульгарной или лис­товидной пузырчатки, себорейного (псориазиформного) дерма­тита. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что эритематозная пузырчатка по клиническим и иммунологическим признакам ассоциируется с другими аутоиммунными заболева­ниями (красная волчанка, миастения, тимома).

 

Особенно выраже­на иммунологическая ассоциация эритематозного пемфигуса и красной волчанки. Известно стимулирующее воздействие на раз­витие эритематозного пемфигуса и красной волчанки ультра­фиолетовых лучей и других внешних факторов [Jablonska S. et al., 1977].

 

При гистопатологическом исследовании выявляется картина, напоминающая таковую при листовидной пузырчатке, т. е. наблюдаются щели или пузыри под роговым или зернистым слоя­ми эпидермиса. По данным W. F. Lever (1958), для эритематоз­ной пузырчатки нередко патогномоничным является фолликуляр­ный гиперкератоз.

 

При прямой иммунофлюоресценции в межклеточном прост­ранстве эпидермиса у больных эритематозным пемфигусом об­наруживаются фиксированные IgG. Однако IgG и комплемент СЗ нередко определяются и в дермо-эпидермальном соединении, что обычно наблюдается при красной волчанке [Amerian М. L., Ahmed A. R., 1984J. S. Jablonska и соавт. (1970) отметили высо­кий титр антител в крови больных этой формой акантолитической пузырчатки.