Гистопатологическая картина хронической доброкачественной семейной пузырчатки

Гистопатологическая картина при хронической доброкачественной семейной пузырчатке характеризуется наличи­ем щелей и пузырей в надбазальной зоне эпидермиса, образован­ных путем акантолиза. Неравномерно выражены акантолиз и паракератоз; отечные сосочки дермы вдаются в эпидермис в облас­ти дна пузыря.

 

Некоторые акантолитические клетки внутри пузыря находятся в стадии ороговения. Они напоминают «круглые тела» при болезни Дарье. В верхней части дермы умеренный периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток.

 

При электронной микроскопии А. А. Каламкарян и соавт. (1987) наблюдали акантолиз и незавершенность кератинизации, выра­жающейся в утрате десмосомального контакта, а также появление на поверхности эпидермоцитов, микровиллей, изменение тонофиламентов. По мнению авторов, выявленные генетически обуслов­ленные изменения свидетельствуют о нарушении синтеза межкле­точного вещества.

 

Прямая иммунофлюоресценция дает отрицательные результа­ты. Однако H. Златков, М. Костова (1981) при исследовании сыворотки крови установили у больных данным дерматозом высо­кое содержание IgA, IgG и низкое содержание IgM.