Диагностирование семейной доброкачественной пузырчатки

При диагностировании семейной доброкачественной пузырчат­ки учитывают наличие буллезных высыпаний, локализующихся в местах естественных складок, цикличное длительное (иногда деся­тилетиями) течение заболевания, удовлетворительное самочув­ствие больных, сведения из анамнеза о возможности заболевания нескольких членов одной семьи, наличие акантолитических клеток без дегенеративных изменений в мазках-отпечатках со дна эрозии и данные гистологического исследования (наличие внутриэпидермальных надбазальных щелей и пузырей, образованных путем акантолиза). В ряде случаев диагностическую помощь оказывает положительная динамика патологического процесса под влиянием антибактериальной терапии.

 

Дифференциальный диагноз. Хроническую семейную доброка­чественную пузырчатку следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки, буллезной формы болезни Дарье, герпетиформного дерматита Дюринга, микробной экземы, импетиго, кандидоза крупных складок, субкорнеального дерматоза Снеддона—Уилкинсона.

 

Пузырная форма фолликулярного дискератоза Дарье отличает­ся от доброкачественной хронической семейной формы пузырчатки более ранним началом заболевания (преимущественно в детском возрасте), локализацией очагов поражения на коже шеи, груди, лица, а не в местах естественных складок. При доброкачественной семейной пузырчатке отсутствуют множественные узелковые вы­сыпания, столь характерные для болезни Дарье.

 

Эрозивные участ­ки при буллезной форме болезни Дарье не сопровождаются извилистыми трещинами. Кроме того, высыпания при болезни Дарье неуклонно прогрессируют: периодов полной ремиссии не наблюдается. Гистологический дифференциальный диагноз бул­лезной формы болезни Дарье и доброкачественной семейной пузырчатки основывается на том, что при болезни Дарье в эпи­дермисе имеются «круглые тела» и «зерна», т. е. выражен дискератоз, что нехарактерно для семейной формы пузырчатки. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что в отличие от семейной пузырчатки Хейли—Хейли при болезни Дарье чаще встречаются супрабазальные лакуны, чем пузыри, а слабо-выраженный акантолиз ограничен лишь нижним слоем эпидер­миса.

 

Герпетиформный дерматит Дюринга может напоминать хрони­ческую семейную пузырчатку в случаях ограниченной локализа­ции высыпаний в складках. Однако герпетиформный дерматит Дюринга не имеет семейного характера, пузыри при этом дерма­тозе расположены не внутриэпидермально, а под эпидермисом; в них отсутствует акантолиз шиповатых клеток. Кроме того, при герпетиформном дерматите Дюринга имеет место повышенная чувствительность к йоду, на чем основана проба Ядассона, чего не наблюдается при доброкачественной семейной пузырчатке. И на­конец, при дерматите Дюринга в отличие от семейной пузырчатки Хейли—Хейли выявляют отложение IgA в области базальной мембраны.

 

Микробная экзема имеет лишь в редких случаях внешнее сход­ство с хронической семейной пузырчаткой. В отличие от последнее при экземе отмечают инфильтрацию кожи, отек, гиперемию, везику-ляцию в области очагов поражения, выраженный зуд, отсутствие семейного анамнеза и иную локализацию. Во время гистологическо­го исследования при экземе выявляют лишь спонгиоз, а не щели к пузыри; акантолитические клетки отсутствуют.

 

Импетиго в отличие от семейной доброкачественной пузырчатка характеризуется острым гнойным воспалением, сопровождающимся слоистыми корками. При импетиго наблюдаются флектены; но они не имеют пре­имущественной локализации в складках, а расположены у детей чаще вокруг рта, глаз, ушных раковин и в их содержимом не об­наруживаются акантолитические клетки.

 

Кандидоз крупных складок иногда трудно отличить от хрониче­ской доброкачественной семейной пузырчатки, особенно в тех случа­ях, когда кандидоз присоединяется к основному заболеванию к дрожжеподобные клетки выявляются при лабораторном исследова­нии. Однако правильный диагноз может быть поставлен на основа­нии семейного характера заболевания, наличия акантолитические клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий и клинических особен­ностей — длительное с периодами полной или неполной ремис­сии течение доброкачественной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли.