Клиническая картина буллезного пемфигоида Левера

Клиническая картина характеризуется развитием крупных напряженных (или менее напряженных) пузырей на эритематозном фоне или на неизмененном основании. Пузыри мо­гут быть единичные или множественные, располагаться на тулови­ще и конечностях. В случае появления особенно крупных пузырей покрышка их может быть менее напряженной и иметь складчатый вид.

 

Содержимое пузырей прозрачное или геморрагиче­ское. Излюбленной локализацией сыпи являются паховые складки, нижняя часть живота, конечности. W. F. Lever., G. Schaumburg-Le­ver (1983) обращают внимание на то, что чаще всего пузыри отмечаются в паховых складках и сгибательной поверхности верх­них конечностей. Эрозии, образующиеся после вскрытия покрыш­ки пузырей, не имеют тенденции в отличие от истинной пузырчатки к периферическому росту. Помимо типичных пузырей при буллезном пемфигоиде Левера, могут наблюдаться участки ограничен­ной эритемы с зоной просветления в центре — начало формирова­ния пузырей. В клиническом отношении W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) выделяют 3 типа буллезного пемфигоида: лока­лизованный, везикулезный и вегетирующий.

 

При локализованном варианте буллезного пемфигоида высыпа­ния чаще располагаются на нижних конечностях, при везикулезном пузыри более мелкие и имеют тенденцию к расположению наподобие герпетиформного дерматита Дюринга, а при вегетирующем варианте — на дне эрозивных участков обнаруживаются веррукоэные разрастания, в случае их локализации главным образом в подмышечных и паховых складках (Bean 5. P. et а]., 1976; Person С. R. et al., 1976; WinkeJmann R. К., Su V. R. D., 1979]. При всех формах заболевания эрозии имеют тенденцию к само­произвольной эпителизации, однако чаше происходит генерализа­ция высыпаний, вследствие чего создается пестрая картина: очаги ограниченной эритемы, наличие сведших пузырей и эрозивных уча­стков с частичной элителизацией.

 

Слизистая оболочки полости рта поражается примерно у '/з больных [Lever W. F,, Schaumburg-Lever С, 1983]. При этом Н. А. Торсуев и соавт. (1979) на основа­нии собственного наблюдения указывают, что примерно у '/з больных высыпания первично возникают па слизистой полости рта и лишь в дальнейшем они развиваются на коже. А. Л. Машкиллей­сон (1984), характеризуя особенности поражения слизистой обо­лочки полости рта при буллезпом пемфигоиде, отмечает, что пузыри при л том дерматозе располагаются на слегка отечном и типеремироваином основании, имеют величину 0,5—2 см в диамет­ре, напряженную покрышку и серозное, реже геморрагическое содержимое.

 

В отличие от вульгарной пузырчатки пузыри при пемфигоиде Левера могут сохраняться несколько дней н вскрыва­ются в результате травмы, а образующиеся на их месте эрозии имеют тенденцию к .эпителизации. Наиболее частой локализацией на слизистой оболочке рта являются щеки, небо и десны. Однако не только слизистые оболочки полости рта поражаются при буллезном пемфигоиде. Н. Д. Шеклаков (1967) наблюдал генерализо­ванные высылания на слизистых оболочках полости рта, носа и ге­ниталии, при этом высыпания чаще возникают последовательно, а не одновременно. Симптом Никольского как вблизи очагов поражения, так и на непораженной коже отрицательный, в мазках-отпечатках акантолитические клетки не обнаруживаются.

 

Ряд авторов [Lohrisch G. et al., 1982; Ingber A. et al., 1986] указывают на связь буллезного пемфигоида с заболеванием почек. Имеются теоретические предпосылки о том, что свободно циркули­рующие в сыворотке крови иммунные комплексы имеют нефротоксические свойства и способны вызвать в месте своего отложе­ния (в сосудах или базальной мембране клубочков) патологиче­ские изменения, в результате чего повышается клубочковая прони­цаемость и высококонцентрированные белки сыворотки появляют­ся в моче. Мы уже указывали, что провоцирующим фактором в возникно­вении буллезного пемфигоида могут быть различные лекарствен­ные препараты и, в частности, фуросемид [Felner М. G., Katz J. М., 1976; Ingber A. et al., 1986].

 

В литературе обсуждается ассоциация буллезного пемфигоида и злокачественных новообразований внутренних органов. Однако большая серия исследований не подтвердила закономерности этой связи [Stone S. P., Schroeter A. L., 1975; Ahmed A. et al., 1977]. Вместе с тем в работе О. Bennet и соавт. (1983) приведено наблю­дение о связи аденокарциномы сигмовидной кишки с буллезным пефигоидом. Авторы наблюдали больную женщину с генерализо­ванными пузырями на коже туловища, ягодиц и конечностей.

 

При прямой иммунофлюоресценции обнаружено отложение IgG и СЗ-компонента комплемента в зоне базальной мембраны, а только СЗ-компонента — в зоне базальной мембраны на участке неизме­ненной кожи. Аналогичные изменения — линеарное расположение IgG и СЗ компонента комплемента были выявлены и по периферии удаленной опухоли. После произведенной операции все высыпания на коже разрешились.