Рубцующийся пемфигоид

Заболевание описано в 1858 г. W. Cooper и выделено как само­стоятельное заболевание A. Thost в 1917 г. под названием «добро­качественный пемфигоид слизистых». W. F. Lever (1965) назвал это заболевание рубцующим пемфигоидом.

 

В настоящее время большинство авторов [Самцов В. И., Подвысоцкая И. И., 1982; Машкиллейсон А. Л., Голоусенко И. Ю., 1984; 1985; Bean S. F., 1974; Holubar К., Tappeiner G., 1977; Nieboer С. et al., 1978; Corma­ne R. H., Ashar S. S., 1983] считают, что это заболевание является одним из вариантов пемфигоида. W. F. Lever (1965), W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) рассматривают рубцующий пемфиго­ид как самостоятельную нозологическую форму, подчеркивая гисто-генетическое сходство дерматоза с буллезным пемфигоидом. Забо­левание встречается гораздо реже, чем обычная форма буллезного пемфигоида, и поэтому в литературе описываются лишь единичные наблюдения.

 

По данным, представленным в небольшом числе ра­бот [Шеклаков Н. Д., 1967; Пашков Б. М., Ребрик М. С, 1970; Тор­суев Н. А. и др., 1979; Голоусенко И. Ю., 1985; Bellone A. G., Hoff­man М. F., 1965], в которых обобщаются наблюдения за больными этим редким дерматозом, можно сделать заключение, что женщи­ны болеют в 2 раза чаще. Средний возраст больных, по данным W. F. Lever (1965), составляет 60 лет, по данным Н. Д. Шеклакова (1967) — 45,9 года.

 

Этиология и патогенез. У больных рубцующим пемфигоидом, так же как и при буллезном пемфигоиде, обнаруживаются цирку­лирующие в крови антитела класса IgG и реже IgA, однако титр антител более низкий, чем при буллезном пемфигоиде [Bean S. F., 1974; Nieboer С. et al., 1978; Cormane R. H., Ashar S. S., 1983]. И. Ю. Голоусенко (1985) ни у одного из 20 обследованных им больных не обнаружил в крови циркулирующих антител в титрах 1:80 и 1:160, реагирующих с базальной мембраной.

 

При прямой РИФ автор выявил в биоптатах слизистой оболочки поло­сти рта отложения IgG в области базальной мембраны у 8 из 11 больных, а у одного больного — одновременное отложение и IgG, IgA. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) предполагают, что в ранней стадии заболевания в сыворотке крови имеются антитела, однако при дальнейшем развитии патологического процесса они фиксиру­ются в очаге поражения. Н. Barthelemy et al. (1985) при иммуно-морфологическом обследовании 8 больных рубцующим пемфигои­дом у всех больных выявили отложение СЗ-компонента в зоне базальной мембраны, а линейное отложение IgG — только у 4 больных. При этом циркулирующие антитела в сыворотке крови были выявлены лишь у двух больных.