Клиническая картина рубцующего пемфигоида

Клиническая картина рубцующего пемфигоида ха­рактеризуется поражением слизистых оболочек полости рта, конъ­юнктивы и в дальнейшем у ряда больных — кожи.

 

Чаще всего сначала возникает поражение слизистых оболочек полости рта, преимущественно щек, неба, гортани [Машкиллейсон А. Д., 1984], носа, глотки, пищевода, половых органов и лишь спустя иногда длительное время [по данным Н. Д. Шеклакова (1962), через 4 го­да и более] в патологический процесс вовлекается конъюнктива глаз. Еще позже могут возникнуть высыпания на коже.

 

Таким образом, слизистая оболочка полости рта при этом заболевании поражается почти всегда. Обычно пузыри залегают глубоко, на­пряжены и имеют плотную покрышку. В отличие от пузырей при вульгарной пузырчатке они долго не вскрываются. При разрыве покрышки пузыря образуются эрозии, напоминающие язвы мясо-красного цвета, глубокорасположенные, не склонные к перифери­ческому росту, покрытые плотным серовато-белым налетом [Маш­киллейсон А. Д., 1984].

 

Характерной особенностью для рубцующе­го пемфигоида является способность к возникновению пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это в конечном итоге может привести к развитию Рубцовых изменений, а при локализации пу­зырей на слизистой оболочке глотки, пищевода, ануса, уретры и т. д. — к развитию спаек и стриктур.

 

Поражение глаз начинается с отека конъюнктивы и постепенно присоединяющейся в дальнейшем стойкой гиперемии, сопровожда­ющейся чувством болезненности, светобоязнью. А. Л. Машкиллей­сон (1965) подчеркивает, что примерно у '/з больных поражение возникает сначала на конъюнктиве одного глаза, но уже в течение первого года заболевания в процесс вовлекается второй глаз. Незаметно для больного, а нередко и для врача, на фоне выражен­ного конъюнктивита образуются подконъюнктивальные пузыри, эрозии. На их месте возникают сначала нежные, а при повторном развитии пузырей — более грубые рубцы. В конечном итоге рубцо-вые изменения приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), что ограничивает дви­жение глазного яблока. Происходит заворот век с последующим трихиазом, рубцовая деформация слезных каналов, изъязвление роговой оболочки и в дальнейшем слепота.

 

Пузыри на коже встречаются примерно у '/з больных. Наибо­лее частой локализацией являются волосистая часть головы, лицо, конечности, пахово-бедренные складки. Высыпания немногочис­ленны и обычно расположены локализование Пузыри неболь­ших размеров, напряженные, с плотной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. При вскрытии покрышки пузыря экссудат быстро ссыхается в плотные корки. Эпителиза-ция эрозий происходит довольно быстро и после отторжения корки остается гиперпигментированное шелушащееся пятно. Одна­ко пузыри обычно появляются на прежних участках, что приводит к развитию на их месте гладких атрофических рубцов. В ряде случаев процесс сопровождается дистрофией ногтевых пластинок [Burge S. et al., 1985]. Акантолитические клетки в мазках-отпе­чатках со дна эрозий не обнаруживают. Симптом Никольского отрицательный. Заболевание протекает хронически, длительно, с короткими неполными ремиссиями.

 

Общее состояние больных не страдает, за исключением тех случаев, когда развиваются стеноз пищевода, слепота и другие тяжелые осложнения рубцующего пемфигоида. По-видимому, вариантом рубцующего пемфигоида является так называемый локализованный пемфигоид, при котором ограниченные очаги поражения в виде пузырей на эритематозном основании или на неизмененной коже могут развиться на коже волосистой части головы и на нижних конечностях. В. И. Самцов, И. И. Подвысоцкая (1982) рассматривают подобную локализацию как 2 варианта локализованного пемфигода. Одному из этих вари­антов с излюбленной локализацией очагов поражения на волосис­той части головы, по-видимому, соответствует известная разновид­ность рубцующего пемфигоида — тип Brunsting — Perri.

 

При этой форме заболевания напряженные пузыри возникают на фоне эри­темы и при их разрешении развивается рубцовая атрофия с облысением. В подобном случае, как нам удалось наблюдать у одной больной, в конечном итоге развивается диффузная алопеция волосистой части головы. На ее фоне периодически вновь образо­вывались пузыри, после вскрытия которых на поверхности очагов поражения формировались массивные корки.

 

При лока­лизованном пемфигусе, чаще в случае расположения пузырей на нижних конечностях, развитие рубцовой атрофии менее выражено [Person G., Rogers R. S., 1977].