Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Заболевание описано Б.М.Пашковым, Н. Д. Шеклаковым (1961) как своеобразная самостоятельная форма буллезного дерматита, при котором высыпания локализуются только на слизистой обо­лочке полости рта, не сопровождаются акантолизом и не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса. W. F. Lever (1965) скло­нен рассматривать это заболевание как вариант рубцующего пем­фигоида с еще не развившимися рубцово-атрофическими измене­ниями. Однако ни у кого из больных, наблюдаемых Б. M. Пашко­вым, Н. Д. Шеклаковым (1959, 1961), Н. Д. Шеклаковым (1967), Б. M. Пашковым, M. С. Ребрик (1970) и др., рубцово-атрофических изменений не было.

 

Клиническая картина характеризуется развитием на­пряженных, с плотной покрышкой пузырей диаметром 0,1 — 1 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, располо­женных на неизмененной или слегка гиперемированной отечной слизистой оболочке полости рта. Спустя несколько часов или не­сколько дней после появления пузырей покрышка их лопается и образуются эрозии вначале с сочным ярко-красным дном, а затем легко удаляемым беловатым фибринозным налетом. По краям эро­зий имеются обрывки покрышки пузыря. Тенденций к перифери­ческому росту эрозий нет; симптом Никольского отрицательный. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитические клетки не обнаруживаются. Однако M. С. Ребрик (1971) в 31 из 54 мазков обнаружила денегерирующие эпителиальные клетки с большим базофильным ядром. Обычно спустя 1—2 нед эрозии эпителизи­руются, не оставляя рубца, но через несколько месяцев или рань­ше возникают вновь.

 

Таким образом, заболевание может протекать неопределенно длительное время [по данным Б. М. Пашкова, М. С. Ребрик (1970), от 1 года до 20 лет и более]. При этом самочувствие больных не страдает. Из субъективных ощущений отмечается легкое покалывание в период появления пузырей.

 

При гистологическом исследовании обнаружи­вается субэпителиально расположенный пузырь, содержащий не­большое количество полинуклеаров и гемолизированных эритроци­тов. В строме вокруг сосудов с набухщим эндотелием имеется умеренный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, фибробластов с примесью плазматических клеток.