Клинические проявления поздней кожной порфирий

Клинические проявления поздней кожной порфи­рий локализуются на открытых участках кожи (лицо, лоб, ушные раковины, тыльная поверхность кистей) й характеризуются пиг­ментацией, пузырными элементами, повышенной ранимостью, микроцистами, гипертрихозом.

 

Цвет пигментированной кожи варьирует от грязно-серого (чаще у больных, страдающих также значительной патологией печени) до красновато-коричневого или бронзового. Пигментация в редких случаях может быть единственным симптомом заболева­ния, но обычно ассоциируется с другими. У больных поздней кожной порфирией, кроме сплошной пигментации открытых участ­ков, нередко наблюдаются дисхромии различного характера: в ви­де пигментированных пятен грязно-серого или коричневого цвета, которые могут быть сплошными. Нередко они соседствуют с ахромическими пятнами витилигоидного или псевдопойкилодермического типа.

 

Характерным признаком поздней кожной порфирий является легкая ранимость открытых участков кожи, особенно тыльной поверхности кистей рук. Ссадины и эрозии возникают вследствие самых незначительных причин: при попытке снять кольцо, вытирании рук жестким полотенцем и т. д. Склонность к травматизации кожи обычно предшествует другим клиническим симптомам.

 

Пузырные элементы возникают в местах травмирования кожи или воздействия солнечных лучей. Пузыри обычно немногочис­ленны, округлой или овальной формы, диаметром 15—20 мм, плотные, с серозным или при присоединении инфекции мутным содержимым. Появлению пузырей предшествует покалывание или зуд разной степени интенсивности. В течение 2—3 дней пузыри вскрываются, на их месте образуются эрозии, после заживления которых остаются оспенноподобные рубчики.

 

Гипертрихоз развивается преимущественно в височно-скуловых областях. Наблюдается усиление роста ресниц и бровей, потемнение волос. В стадии клинической ремиссии эти признаки могут несколько сглаживаться или даже полностью проходить [Degos R., 1981].

 

Микроцисты в виде милиумподобных элементов почти всегда обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев, в области лица, ушей, затыл­ка. Элементы белесоватого цвета диаметром 2 — 3 мм, клинически близкие к белым угрям, располагаются чаще группами. У части больных можно наблюдать поражения ногтей в виде подногтевого гиперкератоза, деформации, полного фотоонихолизиса.

 

Наряду с типичными проявлениями поздней кожной порфирий встречаются клинические варианты, представляющие определен­ные затруднения при диагностике. Чаще других из атипичных форм встречаются склеродемоподобные изменения, напоминающие диффузную склеродермию: чередование участков гипер- и гипопигментации с уплотнением кожи и очагами атрофии, склеродак-тилией, в редких случаях — мутиляцией. При этом следует иметь в виду, что порфирия может сочетаться с другими кожными и соматическими заболеваниями, в том числе со склеродермией, красной волчанкой, псориазом.