Лечение поздней кожной порфирий

Лечение поздней кожной порфирий следует начинать с полного исключения всех видов алкогольных напитков, а также защиты от солнечных лучей. Кроме того, противопоказано назначение эстрогенов, барбитуратов, сульфаниламидов, гризеофульвина и других медикаментозных средств, обладающих порфириногенным действием.

 

Одним из наиболее эффективных методов лечения больных являются кровопускания [Ippen Н., 1967]. В течение 1—2 мес рекомендуют делать кровопускания еженедельно по 250 — 500 мл, затем ежемесячно в течение 3 — 6 мес и более (в зависимости от уровня сывороточного железа). Суммарное количество удаленной крови составляет 1,5 — 16 л, зато длительность поддержания нор­мального уровня железа в сыворотке крови и состояния клиниче­ской ремиссии, по данным литературы, может продолжаться не­сколько лет.

 

Хорошие результаты получены при лечении десферриоксами-ном (десферал), образующим комплексные соединения с железом. Внутримышечное введение 0,5—1 г препарата в виде 10 % рас­твора 1 раз в сутки в течение 15 дней способствует удалению железа из железосодержащих белков (ферритин и гемосидерин), но не из гемоглобина и ферментов.

 

Отношение к использованию синтетических противомалярий­ных средств для лечения поздней кожной порфирий неоднознач­ное. Авторы подчеркивают способность хлорохина и гидроксихлорохина (плаквенил) вызывать ретинопатии, агранулоцитоз, тошноту, рвоту, токсические психозы, депигментацию волос и пр. По мнению Б. Н. Кривошеева (1966), назначение делагила и его аналогов больным поздней кожной порфирей противопоказано. R. Degos (1981) также не рекомендует использовать противома­лярийные препараты для лечения поздней кожной порфирий. V. Kordac и соавт. (1976), М. Е. Grossman и М. В. Poh-Fitzpatrick (1980) допускают возможность применения малых доз препарата: по 125 мг хлорохина 2 раза в неделю в течение 8—18 мес. Механизм воздействия антималярийных препаратов основан на их способности образовывать с порфиринами водорастворимые комплексы, что облегчает их выведение с мочой.

 

Эффективно использование антиоксидантов — препаратов, на­правленных на обрыв свободнорадикальных реакций и тушение синглетного кислорода: fi-каротин в сочетании с кантаксантином (феноро) или а-токоферол по 100 мг в виде масляного раствора в капсулах через день, чередуя с метионином (по 0,5 — 0,75 г в сутки). Целесообразно использование унитиола в виде 5 % рас­твора внутримышечно по 5 мл 2 раза в сутки в течение 10 дней, карболена или активированного угля внутрь.