Классификация аллергических васкулитов кожи

В связи с недостаточной изученностью этиологии и конкретных механизмов патогенеза многообразных клинических форм аллергических васкулитов попытки их класси­фицировать оказываются несостоятельными.

 

Выбор одного или не­скольких определяющих факторов (калибр пораженных сосудов, глубина и обратимость сосудистых изменений, гистопатоморфоло-гические характеристики, преимущественность поражения сосудов кожи или системность сосудистых изменений), а также достаточ­ная полнота учета всех клинических форм до настоящего времени не являются основанием для классификации аллергических вас­кулитов, которая бы удовлетворяла клиницистов и одновременно способствовала решению научных исследований по этой проблеме. Естественно, что идеальной была бы классификация, построен­ная на основе этиологического фактора. Эту попытку сделал Л. Попов (1961), выделив следующие виды васкулитов.

 

1. Инфекционные: пурпура Шенлейна — Геноха, ангиодерматит Гужеро — Блюма, трехсимптомная болезнь Гужеро — Дюперра.

2. Токсико-аллергические, связанные с приемом сульфанил­амидов, бутадиона, пирамидона, прокаина, йода и других лекарст­венных средств: узловатая эритема, токсические пурпуры, токсико-аллергический острый некроэпидермолиз и т. д.

3. Анафилактические: нодулярный васкулит Монтгомери, О'Лири и Баркера, некоторые мигрирующие флебиты, аллергический панваскулит Гаркави, гранулематозный васкулит Руитера, сывороточная болезнь.

4. Аутоиммунные: узловатый панваскулит, флебит Мондора, мигрирующая эритема.

5. Аллергические васкулиты, развившиеся в результате солнеч­ной радиации, лучистой энергии, метеорологических и температур­ных влияний.

 

Следует отметить наиболее подробную классификацию, предло­женную В. Я. Арутюновым, П. И. Голембой (1964, 1966), в кото­рую вошли все разновидности поверхностных и глубоких васку­литов, а также системные васкулиты с дерматологическими симп­томами. Важной в практическом отношении (прогноз течения, значи­мость глубины иммунологических нарушений, выбор тактики тера­пии) является классификация системных васкулитов, составлен­ная Н. Е. Ярыгиным (1975).

 

Все аллергические васкулиты с гиперергической характеристикой патоморфологических измене­ний разделены им на 2 большие группы, развитие которых обу­словливается обратимыми иммунными и труднообратимыми (или необратимыми) иммунными нарушениями, ведущими к тяжелым склеротическим и стенозирующим изменениям, вследствие, по-ви­димому, персистенции явлений аутоиммуноагрессии.

 

Так, по Н. Е. Ярыгину (1975), выделены: Острые (подострые) непрогрессирующие васкулиты, возни­кающие при одномоментных («разовых») либо повторных аллер­гических реакциях с обратимыми иммунными нарушениями:

а) инфекционные аллергические, развивающиеся при инфекцион­ных заболеваниях, сопровождающихся сенсибилизацией организ­ма;

б) лекарственные аллергические (возникают при приобретен­ной повышенной чувствительности организма к лекарственным препаратам, лечебным сывороткам, вакцинам);

в) аллергические, появление которых обусловливается гиперчувствительностью орга­низма к пневмоаллергенам, некоторым пищевым продуктам (трофоаллергенам) и другим факторам. 

 

 Хронические прогрессирующие васкулиты, в основе которых лежат труднообратимые или необратимые иммунные нарушения, проявляющиеся рецидивирующими аллергическими реакциями:

а) аллергические поражения сосудов при коллагеновых заболева­ниях (болезни соединительной ткани с иммунными нарушения­ми — ревматизм, ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, системная склеродермия);

б) аллергические изменения сосудов при заболеваниях, входящих в группу так называемых системных васкулитов (васкулиты с иммунными нарушениями — узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Винивартера — Бюргера, Хортона, Такаясу, Шенлейна — Геноха, син­дром Гудпасчера, болезни Мошкович, Хаммена — Рича);

в) аллер­гические сосудистые поражения при сочетанных формах систем­ных васкулитов и коллагеновых заболеваний (например, при на­личии у больного клинико-анатомических признаков болезни Шен­лейна — Геноха и узелкового периартериита, ревматизма и болез­ни Такаясу).

 

Нарушение сосудистой проницаемости, сопровождающееся выходом из сосудистого русла белка, свидетельствуют о глубоких структурных изменениях сосудов. Повышение проницаемости со­судов развивается во всей сосудистой системе и может быть вы­явлено как в очагах поражения кожи, так и на отдельных участ­ках.

 

Таким образом, местные кожные проявления являются след­ствием первично возникающих общих сосудистых нарушений. Аллергические изменения развиваются более интенсивно в тех случаях, когда сосудистая стенка предварительно или одновре­менно с ними подвергается функциональной нагрузке. Поэтому развитие аллергических васкулитов кожи ускоряется в условиях гиперемии, расширения сосудов, замедления кровотока, повыше­ния внутрисосудистого давления.

 

Васкулиты подразделяют на генерализованные, или системные, и регионарные, развивающиеся как ограниченный местный процесс в определенной области сосудистой системы, нередко лишь в одном органе.

 

Помимо первичных васкулитов, являющихся пер­вичным и основным проявлением, как правило, аллергического патологического процесса, выделяют также и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся чаще на почве определенного инфекционного (сыпной тиф, лепра, туберку­лез и др.), токсического (свинцовая интоксикация и др.) или ауто­иммунного (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и др.) заболеваний.

 

К первичным относится ряд системных васкулитов (геморрагический васкулит, узелковый периартериит, облитерирующий тромбангиит, гранулематоз Вегенера, мезоартериит гигантоклеточный гранулематозный — болезнь Хортона), а также некоторые клинические формы сосудистых поражений кожи, не являющихся обычно системным процессом: геморрагический лейкокластический микробид, узелковый некро­тический васкулит, артериолит Руитера, узловая эритема.

 

С. Т. Павлов, О. К. Шапошников (1966), предложив подробную систематику сосудистых поражений кожи, относят аллергические васкулиты кожи к разделу ангиопатий, т. е. дерматозов, основой развития которых являются обратимые изменения сосудистой стенки, обусловленные в основном физико-химическими наруше­ниями ее. До известной степени процесса они не определяются морфологически, хотя в ряде случаев могут быть выявлены функ­циональными методами исследования.

 

В группу ангиопатий, кроме аллергических васкулитов, автором главы отнесены крапивница, сосудистые дистрофии инфекционно-токсического происхождения, геморрагические диатезы, обусловленные, как правило, наруше­нием системы крови, а также геморрагически-пигментные дерма­тозы.

 

Авторы придерживаются топографического принципа клас­сификации аллергических васкулитов, выделяя следующие основ­ные формы, имеющие наибольшее практическое значение:

 

I. Поверхностные аллергические васкулиты:

 

1. Геморрагический васкулит (геморрагический капилляро-токсикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид;

3. Узелковый некротический васкулит.

4. Аллергический артерио­лит.

5. Узелковый периартериит (при этой форме могут наблю­даться также и глубокие сосудистые поражения).

 

II. Глубокие аллергические васкулиты:

 

1. Острая узелковая эритема.

2. Хроническая узловатая эри­тема, включающая три клинических варианта:

а) обычная форма или нодулярный васкулит Монтгомери, О'Лири и Баркера,

б) миг­рирующая узловатая эритема,

в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы и Пиноля.

 

Морфологически при аллергических васкулитах имеет место ряд общих признаков, свойственных гиперергическому воспале­нию, которое наблюдается при феномене экспериментальной анафилаксии Артюса — Санарелли — Швартцмана: отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный не­кроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов (лейкоцитоклазия), образование тромбов, сужение сосудистого просвета за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, гемосидероз.

 

Гистологи­ческие изменения сосудов в коже и в других органах и тканях однотипны.