Атрофодермия червеобразная

Как самостоятельная, эта форма первичной атрофии выделена G. Thibierge (1900). Название атрофодермия червеобразная пред­ложено J. Darier (1920).

 

Этиология и патогенез неизвестны. Имеются мнения о невоидной природе [Машкиллейсон Л. Н., 1965; Rozum L. Т., 1972]. Наличие семейных случаев свидетельствует о возможной роли на­следственных факторов, но пока наблюдений недостаточно для оп­ределенных выводов, в том числе и о типе наследования; вероятнее он аутосомно-доминантный. Некоторые авторы указывают на бли­зость атрофодермии червеобразной и ульэритемы надбровной [Rand R., Baden Н. Р., 1983].

 

Клиника. Тесно расположенные очажки атрофии, большей частью фолликулярные, размером 1—3 мм и глубиной около 1 мм, разделенные узкими полосками неизмененной кожи, что придает очагам поражения сетевидный характер, сходство с медовыми сотами или поверхностью дерева с червоточиной. Могут быть немногочисленные комедоны, белые угри, фолликулярные пробки, окруженные эритемой, главным образом в начале заболевания. Иногда наблюдается пигментация. Очаги располагаются в области щек, как правило, симметрично. Как казуистические наблюдения, описаны унилатеральные [Rozum L. Т. et al., 1972] и распростра­ненные очаги поражения [Carol W. L. L. et al., 1940; Kooij R., Ven­ter J., 1959].

 

G. W. Korting (1964) наблюдал практически центрофациальное расположение вермикулярной атрофии у 2 сестер. Особенностью наблюдения было также наличие высыпаний на местах трения (под молочными железами, внутренняя поверх­ность бедер), клинически сходных с folliculitis ulerythematosa, а гистологически имеющих картину трихоэпителиомы. Заболевание начинается в детском, реже юношеском возрасте.

 

Течение хрони­ческое, процесс прогрессирует медленно, редко захватывает боль­шие участки кожи лица, к периоду полового созревания стабили­зируется и существует без изменения. Возможна ассоциация с другими врожденными аномалиями и наследственными болезнями: синдромом Марфана [Lemke L., 1963], нейрофиброматозом, врож­денными пороками сердца, умственной отсталостью, сходной с наблюдаемой при болезни Дауна [Carol W. L. L. et al., 1940; Ko­oij R., Venter J., 1959].

 

Гистопатология. Выявляются фолликулярный гипер­кератоз, атрофия эпидермиса, атрофические изменения сальных желез и волосяных фолликулов, маленькие роговые кисты, неболь­шие мононуклеарные инфильтраты, периваскулярные и перифол­ликулярные. Очаговое разрежение эластических волокон, неболь­шое расширение капилляров, особенно вокруг фолликулов, субэпидермальная их агрегация [Pullmann Н., Gartmann Н., 1981; Rozum L. Т. et al., 1972]. R. Kooij, J. Venter (1959) отметили расширение протоков потовых желез, а в очагах на руках — ги­пертрофию сальных желез.