Атрофодермия идиопатическая прогрессирующая Пазини-Пьерини

Заболевание описано A. Pasini (1923), L. Е. Pierini (1939). Заболевание представляет собой поверхностную крупнопят­нистую атрофию кожи с гиперпигментацией.

 

Этиология и патогенез не установлены. Наряду с первичной (идиопатической) атрофодермией [Разнатовский И. M., 1967; Thiel W. et al., 1985; Wokalek H. et al., 1985], вероятно, существует форма, близкая или идентичная поверхностной очаговой склеро­дермии [Машкиллейсон Л. Н., 1965; Брайцев А. В., Марзеева Г. И., 1973; Jablonska S. et al., 1962]. Возможно их сочетание [Kee Ch. Е. et al., 1960]. Описаны семейные случаи [Weiner M. A., Gant J. О., 1959]. В одном из наблюдений Н. Gall (1985) у двоюродного сибса больного имелся Naevus flammeus той же локализации, что, по мнению Н. Gall, могло бы, как и данные вышеуказанных авторов, свидетельствовать в пользу роли наследственности в раз­витии заболевания. Зостериформная локализация послужила ос­нованием Н. Wokalek (1985) для заключения о возможном нейрогенном, а обнаружение антиядерных антител — об иммунном генезе процесса. Ассоциации с HLA системой не было обнару­жено.

 

Клиника. Преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, имеются немногочисленные, крупные, поверх­ностные слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красноватого цвета. Характерным является наличие ги­перпигментации. Кожа вокруг не изменена. Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги с локализацией на туловище, проксимальных отделах конечностей [Thiel W. et al., 1985]. Уп­лотнения в основании обычно не бывает. Воспаление, лиловый венчик по периферии отсутствует [Pullara Т. et al., 1984]. Воз­никает у лиц молодого возраста, чаще у женщин. Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное, прогрессирующее. Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация.

 

Гистопатология. Обнаруживаются в ранней стадии отек дермы, небольшие воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистио­цитов вокруг расширенных сосудов, в поздних — истончение эпи­дермиса, уменьшение количества эластических волокон, гомогени­зация коллагеновых волокон.

 

Диагноз ставится при наличии гиперпигментированных по­верхностных очагов атрофии.

 

Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с очаговой склеродермией. Различаются эти состояния отсутствием при идиопатической атрофодермии уплотнения, лилового кольца вокруг очагов атрофии.

 

Идиопатическая атрофия кожи редко располагается на туло­вище, атрофические изменения более выражены, кожа напомина­ет смятую папиросную бумагу. При ограниченной панатрофии кожи процесс более глубокий.

 

Лечение. Стабилизация заболевания может наступить и без лечения. В ранней стадии назначение пенициллина по 1 000 000 ЕД в сутки в течение 2—3 нед.