Клиническая и гистопатологическая картины атрофии кожи идиопатической прогрессирующей

Различают начальную, воспалительную и поздние атрофическую и склеротическую стадии. Заболевание развивается незаметно, обычно асимметрично, без лихорадки и нарушения общего состояния, вначале на дистальных отделах конечностей, затем медленно распространяется проксимально, в том числе на туловище и редко на лицо.

 

Процесс может начаться односто­ронне, наиболее часто на разгибательной поверхности конечностей, особенно вблизи суставов, но в дальнейшем изменения возникают и на симметричных участках тела. Ранними проявлениями явля­ются отечность, умеренная синюшно-красная эритема, небольшая инфильтрация. Может наблюдаться полосовидное расположение эритемы вдоль локтевой кости. Постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, воспаление стихает и наступает стадия атрофических изменений.

 

Кожа истончается, становится сухой, ли­шенной эластичности, морщинистой, напоминая по внешнему виду скомканную папиросную бумагу (симптом Поспелова), особенно в области суставов. Сквозь истонченную кожу про­свечивают сосуды, при резко выраженных атрофических измене­ниях — и сухожилия. Возможно небольшое шелушение, пятнистая или диффузная гиперпигментация, чередующаяся с участками де­пигментации. Сало- и в меньшей мере потоотделение снижено, волосы выпадают.

 

По периферии могут наблюдаться очаговые ат-рофические изменения, сходные с анетодермией. В этот период могут развиться полосовидные или очаговые склеродермические уплотнения. Линейные уплотнения обычно располагаются вдоль локтевой и большеберцовой кости, очаговые (узелково-узловато-подобные) — вблизи суставов, площадочные — на тыле стоп или нижней трети голени. Обнаруживается ускоренная СОЭ, гипергло-булинемия. Могут наблюдаться периферические невриты, измене­ния в суставах, сердце IHolf Н. С, Klingmuller С, 1965; Weber К. et al., 1984; Asbrink Е., 1985].

 

У некоторых больных выявляются положительные реакции на сифилис. Так, у 7 из 17 больных, об­следованных Е. Asbrink и соавт. (1984), была положительная РИФ-абс при отрицательных реакциях Вассермана, иммобилиза­ции бледных трепонем и пассивной гемагглютинации. Как осложение могут развиться кальциноз, амилоидоз, лимфоплазии кожи, изъязвления, плоскоклеточный рак кожи, контрактуры за счет околосуставных фиброзных и полосовидных уплотнений, из­менения костей [Машкиллейсон Л. Н., Беньямович Е. Б., 1938; Цыркунов Л. П., 1962; Knoth W., 1960; Braun-Falco О., Puppin D., 1971].

 

Гистологически в ранней стадии выявляется отек, рас­ширение сосудов, периваскулярная мононуклеарная инфильтрация из лимфоцитов и гистиоцитов, в верхней части дермы — полосовидная, иногда отделенная от эпидермиса зоной неизмененной со­единительной ткани, в поздней — истончение всех слоев кожи, атрофия волосяных фолликулов, сальных желез, разрежение и ис­чезновение эластических волокон, истончение коллагеновых.