Папулез злокачественный атрофический

Заболевание впервые описано W. Kohlmeier (1941), R. Degos и соавт. (1942). Редкое заболевание неясной этиологии, характери­зующееся поражением сосудов кожи и внутренних органов (пре­имущественно желудочно-кишечного тракта), плохим прогнозом.

 

Этиология и патогенез не установлены. Заболевание рассмат­ривается как эндоваскулит, вероятно, аутоиммунного происхожде­ния. Указывается на значение нарушений в системе свертывания крови. Предположения о вирусной природе [Nishida S., 1968, и др.] пока не подтвердились [Black М. et al., 1973; Moulin G. et al., 1984]. Имеются случаи семейного заболевания [Moulin С. et al., 1984].

 

Клиника. Высыпания мономорфные, состоят из папулез­ных элементов, преимущественно бледно-розового цвета, плотнова­той консистенции, диаметром до 1 см. Центральная часть их постепенно атрофируется, приобретает характерный фарфорово-белый цвет, покрыта сухими чешуйками, иногда мелко-складчата. На поверхности сохраняющегося по периферии валика видны нежные телеангиэктазий. Отдельные высыпания могут рег­рессировать, оставляя оспенновидные, «штампованные» рубчики, но постоянно появляются новые элементы, что создает картину эволюционного полиморфизма. Изредка бывают пустулезно- и па-пулонекрогические, изъязвленные, гуммоподобные элементы. Вна­чале они немногочисленны, но затем число их увеличивается и может достигать нескольких сотен и более [Каламкарян А. А. и др., 1982].

 

Локализуются высыпания по всему кожному по­крову, но главным образом на туловище и руках. Заболевание встречается преимущественно у лиц молодого возраста, чаще у мужчин. Кожные изменения являются постоянным симптомом, лишь в единичных случаях поражение желудочно-кишечного трак­та предшествует высыпаниям на коже.

 

После кажущегося благополучного периода, продолжающегося обычно месяцы, редко — годы, внезапно наступает так называемая тер­минальная стадия, прояпляющаяся резкими абдоминальными бо­лями, симптомами кишечной непроходимости, перфорацией, пре­имущественно тонкого кишечника, кровотечением, перитонитом, что является наиболее частой причиной летального исхода. Это может наступить уже при первом абдоминальном приступе (Иванов О, Л., Потекаев Н. С, 1966; Довжанскии С. И., 1979; Noiruand R., Layton J, М., 1960). Могут быть отклонения от такого течения заболе­вания. Так, А. Н. Аравийский и соавт. (1967) не наблюдали в течение 8-летнего периода признаков поражения желудочно-ки­шечного тракта, но значительными были изменения центральной и периферической нервной системы, глаз, слизистой полости рта.

 

Гистологически обнаруживается конусообразный нек­робиоз, фибриыоидные изменения артериол дермы и подкожной клетчатки, набухание, пролиферация эндотелия, тромбоз, гомоге­низация коллагена, незначительная мононуклеарная периваску-лярная инфильтрация.