Расстройства пигментации кожи

Окраска кожи человека и ее придатков сильно варьирует как у отдельных субъектов, так и у различных рас и народов. В основ­ном она зависит от количественного соотношения пяти важней­ших пигментов: меланина, меланоида, каротина, восстановленного и окисленного гемоглобина.

 

Для клинической практики наибольшее значение имеют рас­стройства пигментации, связанные с меланином. Биосинтезу мела­нина, строению и функциям клеток, где происходит этот процесс, посвящены многочисленные работы. Ряд обзорных работ [Бабаянц Р. С, Лоншаков Ю. И., 1978; Кошевенко Ю. Н., Фролов Е. П., 1981; Цветкова Г. М., Мордов­цев В. Н., 1986; Riley Р. А., 1974; Quevedo W. К., Fleischmann R. D., 1980] позволяет заключить, что синтез меланина происходит в высокоспециализированных клетках эпидермиса меланоцитах, имеющих нейрогенное происхождение и морфологическое сходст­во с нервными клетками.

 

Меланоциты располагаются среди клеток базального слоя и имеют несколько отростков, которые могут удаляться на расстоя­ние до 100 ммк от тела клетки. Окончание ветви меланоцита после неоднократного деления тесно прилегает к полюсу керати-ноцита. Распределение меланоцитов и способ их ветвления в норме таковы, что едва ли имеется клетка базального слоя, кото­рая не контактировала бы с концевыми отделами дендритов.

 

Имеет место и контакт отростков меланоцитов между собой. Структурно-функциональное объединение меланоцита с кератиноцитами носит название «эпидермально-меланиновой единицы эпидермиса». Синтез меланина осуществляется в меланоцитах в особых органеллах — меланосомах, которые являются довольно сложными образованиями. Они окружены сплошной оболочкой и содержат высокоорганизованную внутреннюю структуру из продольно ориен­тированных тяжей или концентрических пластинок.

 

Меланосомы могут быть сферическими или эллипсоидными и имеют величину 0,5—1 ммк. В своем развитии меланосомы проходят 4 стадии и, продвигаясь к периферии пигментной клетки, приобретают все­возрастающую электронно-оптическую плотность, пока их структу­ра не перестает различаться. В таком виде они передаются кератиноцитам (цитокринный способ, сходный с выработкой секрета в других органах, однако сейчас передача меланина рассматри­вается как фагоцитарный процесс). Биохимические механизмы синтеза меланина хорошо изучены.

 

Из аминокислоты тирозина под воздействием тирозиназы мела-ноцитов образуется диоксифенилаланин и через ряд промежу­точных соединений превращается в меланин, который в организме существует в виде соединения с белком — меланопротеиновый комплекс. Выделенный меланин — это вещество, растворимое в щелочах, обладающее кислыми свойствами, нерастворимое в орга­нических растворителях, обесцвечивающееся сильными окисли­телями (перекись водорода, калия перманганат, хлорноватая кис­лота, полуторахлористое железо и др.).

 

Представления о регуляции меланогенеза достаточны, чтобы уяснить многоступенчатость этого процесса. Роль нервной системы в механизме меланогенеза общеиз­вестна. Эти данные подтверждаются наблюдениями по нару­шениям пигментообразования у людей на симметричных участках кожи и по ходу нервов. Высказываются предположения о непо­средственном влиянии катехоламинов на меланогенез через ги­поталамус, который стимулирует гипофиз к выработке мелано-цитстимулирующего гормона [Чернух А. М., Фролов Е. П., 1982].

 

Важная роль в механизме меланогенеза принадлежит деятель­ности желез внутренней секреции: щитовидной железе, коре над­почечников, гипофизу, эпифизу и половым железам. Широко об­суждается [Hadez М. et al., 1983; Singh М. et al., 1985] наследст­венная теория нарушения меланогенеза, особенно депигментации, которая наследуется через «кондукторы» (носители патологиче­ских генов). Механизм меланогенеза обусловлен сложным биологическим процессом, в котором участвуют тирозин, тирозиназы, ионы меди, цинка, молекулярного кислорода [Бабаянц Р. С, Лоншаков Ю. И., 1978].

 

Авторы указывают, что бесцветный тирозин в результате био­химических реакций, происходящих на внутренней мембране меланосом, преобразуется в черный меланин. Важная роль в механизме нарушений меланогенеза принадле­жит микроэлементам, особенно меди [Борисенко К. К., 1970]. Установлено, что при значительном снижении содержания меди в депигментированной коже увеличивается ее содержание в крови, суточной моче, что, по-видимому, связано с нарушением усвоения меди тканями [Вайсов А. Ш., 1985]. Цинк участвует в процессе окисления тирозина как одного из этапов образования меланина [Кошевенко Ю. Н., Фролов Е. П., 1981]. Изучается участие иммунной системы в механизме мелано­генеза.

 

 Данные М. Минева и соавт. (1985) показали, что некото­рые антигены системы HLA обусловливают нарушение мелано­генеза, особенно при витилиго. Морфологическими исследованиями различных авторов уста­новлено увеличение или уменьшение числа меланоцитов и их ди­строфия в очагах дисхромий. Так, при отсутствии меланоцитов в очагах поражения при депигментации обнаружено увеличение числа клеток Лангерганса [Кошевенко Ю. Н., 1983, 1985; Goqsal-ves R. P. et al., 1978], что дает основание говорить об активном участии этих клеток в процессах меланогенеза. Кератинизация и меланогенез являются важнейшими про­цессами в коже.

 

По данным R. J. С. Spearman (1982), пигмент меланин синтезируется меланоцитами из эмбрионального нервного гребешка, а базальные эпидермоциты фагоцитируют разветвления меланоцитов, содержащих пигмент [Prunieras М., 1965]. Установлено [Spearman R. J. С, 1982], что меланин сущест­вует в двух формах: от черного до коричневого (эумеланий) ,ц от желтого до красного (феомеланин). Частичная молекулярная структура эумеланина состоит из 13 и более молекул ортоздрона и индоловых колец, полимеризированных в сверхмоледу, которая адсорбирует свет как в видимом, так и в ультрафиоле­товом спектрах. Феомеланин в отличие от эумеланина трмргт несколько иную структуру [Riley Р. А., 1974] и содержит в рыжих волосах.

 

Базальные эпидермоциты и зародышевые клетки луковиц волосяных фолликулов тесно соприкасаются с мелано­цитами [Quevedo W. С, Fleischmann R. D., 1980], образуя ададермально-меланиновую единицу. Микроканальцы втягиваются в дендритические отростки и меланосомы проходят в дендрвгы, как только они созревают. Движение меланосом в меланоцрвих может контролироваться гипофизарным меланоцитстимулирую-щим гормоном (МСГ).

 

Биохимические основы механизма меланогенеза были тща­тельно изучены у генных мутантных животных [Searle А. X. G4 1980]. В последние годы высказываются предположения об участии радикальных цепных реакций в процессах пигментообразования [Dillaret С. G., Tappel A. Z., 1971]. В связи с этим имеет значение состояние защиты против кислородных радикалов, включающих ферменты: супероксидисмутазу, каталазу, глютатион, пероксидазу, а также природные антиоксиданты — токоферолы, аскорбиновую кислоту, убихиноны. Они являются частью системы, предотвра­щающей неконтролируемые радикальные реакции.

 

Анализ пиг­ментации кожи под влиянием ПУВА-терапии подтверждает мне­ние А. М. Чернуха и Е. П. Фролова (1982) о том, что меланин образуется в ходе тирозиназной реакции благодаря окислению или блокированию сульфгидрильных групп. Тирозиназа активизи­руется УФО путем разрушения пептидазы и глютатиона, блоки­рующих тирозиназу. Таковы основные итоги изучения механизма меланогенеза за последние годы.