Реферат на тему: Ангиология в детской хирургии

Ангиология в детской хирургии

Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:

истинные пороки развития;
гемангиомы;
кисты;
сосудистые опухоли.
Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению. К дисплазиям относятся и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению.

Подразделения сосудистых дисплазий

По источнику:

лимфатические сосуды (ЛД);
вены (ВД);
артерии и капилляры (АД).
По сочетанию:

Одна – две – три, смешанные (с несосудистыми).
По распространению:

одиночные;
множественные.
По патоморфологическому строению:

агенезия;
гипоплазия сосуда;
аневризма;
блокада ствола или лимфоузла;
дефекты клапанов ствола или лимфоузла;
фистулы.
По течению:

регрессирующие;
прогрессирующие;
стабильные.
По клиническим проявлениям:

местные;
отдаленные.

[sms]
Лимфатические дисплазии (ЛД) являются кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров, наполненные лимфой. Их локализация и характер соответствуют эмбриогенезу первичных лимфатических мешков — яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.

В характере заболеваний имеет значение блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.

Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевода, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они создают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеум. Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а, поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, создавая картину острого живота.

Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах дают картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа. В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии. Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке.

Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удаляют не ранее, чем на 6 – 10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования. При слоновости раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями.

Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину: венозная аневризма большой вены, голена в мозге — одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния. Прогрессирующая эктазия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения — тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии. Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатика (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности.

К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей — расширение вен. Чаще наблюдается на ограниченном участке.

Нестабильные поражения, "исчезающие" сосудистые образования

Артериальные дисплазии:

Гемангиомы — поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляроподобными сосудистыми разрастаниями. 60 – 70 % регрессирует, 15 – 20 % остаются стабильными, 10 – 25 % растут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.
Точечная ГА — телеангиэктазия — ярко-красная пятно 0,5 – 2 мм, от которого расходятся внутрикожные сосуды.
Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1 – 5 см.
Капиллярная ГА — более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.
Кавернозные ГА — занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы.
Лечебные приемы при ГА:

Близкофокусная рентгенотерапия.
Одно- и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом.
Множественное повторное прошивание опухоли.
Электро-, термокоагуляция.
Криотерапия.
Облучение лазером.
Инъекции склерозирующих средств.
Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:

злокачественная гемангиоэндотелиома;
ангиолимфосаркома;
гемангиоперицитома.
Синдромы сосудистой дисплазии для дифференциальной диагностики

Синдром Штургль – Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации тройничного нерва или лицевого нерва с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.
Синдром Луи – Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве (ближе к векам), пятна на лице, расстройство равновесия (атрофия мозжечка).
Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены — следствие концевых ветвей артерии.
Синдром Казабаха – Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстро нарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели.
Синдром Клеппеля – Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной тому становится препятствие оттоку крови по глубоким венам (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют картину.
Синдром Паркса – Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.
Синдром Терлера. Проявляется у новорожденных лимфедемой конечностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея. При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста.
В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является основанием выделения клинической педиатрической ангиологии.

[/sms]

Библиографический список

Долецкий С. Я. // Хирургия, № 5 – 6. 1992.